Haemophilia B was first recognized as a distinct disease entity in 1952. وقد عرفت الهيموفيليا ب لأول مرة كنوع مختلف من الهيموفيليا في عام 1952.
Although the new factor was created, it wasn't available for haemophilia B patients till 1997. وقلل هذا التطور الجديد من خطر العديد من الفيروسات إلا أن هذا العامل الجديد لم يكن متاحا لمرضى الهيموفيليا ب حتى عام 1997.
This protein plays an essential role in blood coagulation, and deficiency leads to the disease haemophilia B of which treatment requires intravenous infusion of factor IX. ويلعب هذا البروتين دورًا أساسيًا في تخثر الدم، ويؤدي نقصه إلى الإصابة بمرض الهيموفيليا ب، والذي يتطلب علاجه تسريبًا وريديًا من العامل 9.
Individuals with less than 1% active factor are classified as having severe haemophilia, those with 1–5% active factor have moderate haemophilia, and those with mild haemophilia have between 5–40% of normal levels of active clotting factor. ويصنف الأفراد الذين لديهم نسبة العامل النشط أقل من 1٪ على أنهم يعانون من الهيموفيليا الشديدة، والذين لديهم عامل نشط بنسبة 1-5٪ لديهم هيموفيليا معتدلة، والذين يعانون من هيموفيليا بسيطة لديهم ما بين 5-40٪ من المستويات الطبيعية لعامل التخثر النشط.
Two of the most common differential diagnoses are haemophilia B which is a deficiency in Factor IX and von Willebrand Disease which is a deficiency in von Willebrand factor (needed for the proper functioning of Factor VIII); haemophilia C is also considered. هناك اثنان من التشخيصات التفريقية الأكثر شيوعا وهما هيموفيليا ب (وهو نقص في العامل التاسع)، ومرض فون ويلبراند (وهو نقص في عامل فون ويل براند اللازم لسلامة عمل العامل الثامن)، كما تعتبر الهيموفيليا ج أيضا واحدة من التشخيصات التفريقية.
In 1990, George Brownlee and Merlin Crossley showed that two sets of genetic mutations were preventing two key proteins from attaching to the DNA of people with a rare and unusual form of haemophilia B – haemophilia B Leyden – where sufferers experience episodes of excessive bleeding in childhood but have few bleeding problems after puberty. وفي عام 1990، أظهر جورج براونلي وميرلين كروسلي أن هناك مجموعتين من الطفرات الجينية تمنع بروتينين رئيسيين من الالتصاق بالحمض النووي للأشخاص المصابين بنوع نادر وشاذ من هيموفيليا ب (هيموفيليا ب ليدن)، حيث يعاني المرضى من نوبات نزيف مفرط في مرحلة الطفولة، ولكن بعد سن البلوغ يكون النزف أقل.
In 1990, George Brownlee and Merlin Crossley showed that two sets of genetic mutations were preventing two key proteins from attaching to the DNA of people with a rare and unusual form of haemophilia B – haemophilia B Leyden – where sufferers experience episodes of excessive bleeding in childhood but have few bleeding problems after puberty. وفي عام 1990، أظهر جورج براونلي وميرلين كروسلي أن هناك مجموعتين من الطفرات الجينية تمنع بروتينين رئيسيين من الالتصاق بالحمض النووي للأشخاص المصابين بنوع نادر وشاذ من هيموفيليا ب (هيموفيليا ب ليدن)، حيث يعاني المرضى من نوبات نزيف مفرط في مرحلة الطفولة، ولكن بعد سن البلوغ يكون النزف أقل.
جوال إصدار